Facciamo chiarezza su una serie di malattie caratterizzate da una infiammazione dei tessuti molli del volto
Con il termine di “Granulomatosi Orofacciale” (come definita da Wiesenfeld nel 1985) si indicano una serie di malattie accomunate dalla presenza di una infiammazione cronica dei tessuti molli della regione orale e facciale che comporta una dilatazione labiale persistente e/o ricorrente. La tumefazione delle labbra di solito colpisce il labbro superiore ed è indolore, improvvisa, di consistenza soffice nei primi momenti per poi diventare dura-elastica nel tempo. Infatti è intermittente nelle prime fasi e diventa persistente solo successivamente, con tendenza a esitare in deformazioni permanenti del volto. Se la tumefazione è molto accentuata il labbro può andare incontro a fissurazioni. Frequenti anche le ulcere orali tipicamente profonde (che assomigliano a ulcere aftose) localizzate nelle pieghe tra le gengive e all’interno delle guance o delle labbra, la lingua plicata (fessurata), mentre nei casi più gravi è stato riscontrato anche un aumento di volume dei linfonodi laterocervicali, che possono essere dolenti o indolenti, di dimensioni variabili e consistenza generalmente duro-elastica.
La Granulomatosi Oro-facciale (OFG) può comunque manifestarsi anche in altri punti del volto come le gengive, il palato, la lingua, le palpebre, gli zigomi, il mento e la fronte. Fanno parte della OFG anche la Sindrome di Melkersson-Rosenthal (caratterizzata da edema orofacciale, paralisi recidivante del nervo faciale e lingua fissurata) e la Cheilite granulomatosa di Miescher (solo edema delle labbra). Il fatto che i tessuti colpiti, sottoposti a biopsia, presentino linfoedema e granulomi non caseosi fa sì che spesso vengano inclusi nella categoria anche la Malattia di Crohn orale, infezioni a livello dentale, la Sarcoidosi ed le allergie da cibo o da contatto. La OFG è una condizione rara che colpisce in egual modo uomini e donne senza distinzione di etnia, tuttavia, sembrerebbe maggiormente diffusa tra i giovani. Diverse le ipotesi formulate per spiegare il perché della sua insorgenza. Secondo alcuni studiosi, essa rappresenterebbe una risposta immunitaria anormale, in determinati soggetti predisposti geneticamente, che si scatenerebbe in caso di allergia ad alcune sostanze come l’acido benzoico, alcuni aromi, cinnamaldeide, cannella e cioccolato, oppure una reazione avversa provocata dal contatto con materiali dentali professionali. Secondo altri si tratterebbe di una infezione. Il meccanismo che porta alle tumefazioni e al gonfiore, invece, sarebbe causato dalla presenza dei granulomi che bloccando il sistema linfatico dei vasi provocherebbe il linfedema.Per la diagnosi è essenziale la storia clinica del paziente che testimonierà la ricorrenza di episodi di gonfiore labiale o facciale, oltre alla biopsia che confermerà, come detto, la presenza di granulomi non caseosi. Tuttavia, va ricordato che i granulomi si osservano in meno di 50% dei casi.Va effettuata anche l’analisi differenzaile con altre malattie che possono causare granulomi come la Tubercolosi, la Sarcoidosi e il ricordato Morbo di Crohn. Una volta identificata la malattia, purtroppo non si possono applicare cure realmente efficaci e ci si limita ad alleviare il dolore quando è molto intenso, attenuando i difetti estetici.
In rari casi avviene una remissione spontanea. Tra i trattamenti più utlizzati, comunque, va segnalato l’utilizzo di corticosteroidiapplicati a livello topico, unguenti, creme, collutori o inalatori in caso di gonfiore lieve e ulcere orali; oppure iniezioni multiple di cortisone intralesionale per gonfiore moderato; steroidi sistemici (solitamente prednisone orale) per il gonfiore da moderato a grave; la tetraciclina orale e antibiotici come il metronidazolo o il dapsone per ridurre il gonfiore. Per il gonfiore lieve è stato anche utilizzato il tacrolimus topico, da solo o in combinazione con altri trattamenti. Oltre agli steroidi è spesso necessario un altro trattamento immunomodulatorio. È stato segnalato che il metotrexato a basso dosaggio, l’idrossiclorochina, la clofazimina, l’azatioprina e la talidomide sono stati efficaci in un piccolo numero di casi. Anti-TNFα inibitori come infliximab sono stati utilizzati con successo. In tutti i casi, la risposta al trattamento è piuttosto lenta anche se si può assistere a un miglioramento parziale o completo nella maggior parte dei pazienti. In caso di compromissione funzionale dei muscoli del volto per l’eccessivo gonfiore, può rendersi necessario un intervento chirurgico.
