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Mucinosi follicolare: alopecie da infiltrati e depositi

La mucinosi follicolare e una sindrome, a eziologia sconosciuta, legata alla degenerazione delle cellule epiteliali che formano la guaina esterna della radice del pelo. La malattia è stata descritta da Kreibich nel 1926 e da Gougerot e Blum nel 1932 come un processo che porta alla formazione di spazi cistici in cui va ad accumularsi la mucina fino a provocare la caduta dei capelli. I segni clinici non sono sempre facili da interpretare ma la presenza di una placca infiltrata alopecica deve far nascere il sospetto di mucinosi. L’esame istologico è invece in grado di dare certezza alla diagnosi perché nei reperti istologici mostra, a livello dell’epidermide, restringimenti nucleari e alterazioni degli organuli intracitoplasmatici, mentre a livello del derma è presente un infiltrato linfomonocitario di cellule ipercromatiche di grandezza piccola, media e talvolta grande, con nuclei cerebriformi, che risparmiano l’epidermide. Si notano anche piccole aree di aspetto cistico, contenenti mucina positiva a colorazione con l’Alcian blu e PAS-negativa, che confluendo fra loro provocano danni a livello della guaina esterna della radice e della ghiandola sebacea e, alla fine, la distruzione del follicolo pilifero e alopecia. L’immuno-istopatologia di solito rivela un fenotipo T-helper (CD3+, CD4+ e CD8-). Nei bambini e giovani adulti si riscontra più frequentemente, alla testa e al collo, la forma idiopatica acuta benigna autorisolutiva, che è una delle tre forme principali con cui la mucinosi si manifesta.

Più raramente si sono osservati anche casi associati a linfomi T, in particolare a micosi fungoide. La mucinosi follicolare idiopatica acuta benigna, è caratterizzata clinicamente da chiazze eritematose di qualche centimetro di diametro e da papule del colore della pelle normale, localizzate a viso, collo, spalle e cuoio capelluto (dove i capelli cadono lasciando gli ostii follicolari sporgenti). L’alopecia si risolve senza ricorrere ad alcuna cura. Le altre due forme cliniche descritte in letteratura sono: la mucinosi follicolare cronica benigna, che si presenta con lesioni simili alle precedenti, ma più numerose e diffuse e associate ad altre di aspetto nodulare; la malattia colpisce per lo più individui adulti ed è benigna nonostante il lungo decorso e le frequenti esacerbazioni. Ultima, infine, è la mucinosi follicolare secondaria o paraneoplastica (15 – 25% dei casi), è sempre associata a un linfoma T ( circa il 5% dei soggetti malati presenta questa forma follicotropica), interessa quasi esclusivamente individui fra i 40 e i 70 anni di età, ed è caratterizzata da placche multiple generalizzate ed infiltrate. In queste ultime due forme l’alopecia determinata dalle mucinosi diventa lentamente cicatriziale. Nella forma paraneoplastica sono frequenti le infezioni batteriche secondarie e una progressione della malattia con il coinvolgimento dei linfonodi e/o degli organi interni. Le diagnosi differenziali principali si pongono con le dermatosi infiammatorie con coinvolgimento del follicolo pilifero, come il lichen pianopilare e con la lebbra nelle zone endemiche. In presenza di un Linfoma T la terapia è rivolta alla malattia di base (PUVA in combinazione con l’interferon a-2a e i retinoidi, irradiazione total body e radioterapia locale), mentre nelle forme idiopatiche è consigliata una terapia con corticosteroidi sistemica o topica per via intralesionale. Diversi studi segnalano l’utilità dell’applicazione locale di gel contenenti antinfiammatori non steroidei.

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Tag:, , Last modified: Giugno 8, 2021
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