L’incontinentia pigmenti

Written by soltanlibadriyya• Marzo 8, 2021• 11:00 am• Dermatologia, Malattie rare
L’incontinentia pigmenti, conosciuta anche con i nomi di Sindrome di Bloch-Siemens o Sindrome di Bloch-Sulzberger è una rara displasia ectodermica multisistemica dominante legata al cromosoma X. Di solito letale nei maschi, esordisce in epoca neonatale nelle femmine con rash bolloso associato a linee di Blaschko (BL), seguito da placche verrucose che evolvono in disegni iperpigmentati a spirale. Si osservano anomalie dei denti, alopecia, distrofia ungueale. Di rado interessa la retina e il sistema nervoso centrale (SNC). La prevalenza alla nascita è di 1/142.857 (rapporto femmina-maschio di 20:1). I segni cutanei esordiscono tipicamente nel periodo perinatale con un rash vescicolare eritematoso (stadio bolloso I), che segue le BL: lineare sugli arti, a spirale su tronco e testa.
Marzo 21, 2023• Pillole
Con l’entrata in vigore della legge di bilancio n. 197, viene ridotta l’IVA dal 22 al 5% per i...
Read More →Marzo 21, 2023• Psicologia
Bucare l’orecchio alle bambine è un gesto tradizionale da non confondere con il piercing ma non...
Read More →Marzo 21, 2023• Psicologia
Grandi scrittori si sono cimentati con la follia o condizioni presunte tali evidenziandone aspetti...
Read More →Marzo 21, 2023• Pillole
In occasione del ‘World Hearing Day‘, il più grande evento di sensibilizzazione sul...
Read More →Marzo 21, 2023• Pillole
Uno studio dei Dipartimenti di Scienze della Sanità Pubblica e Pediatriche e Scienze Cliniche e...
Read More →Marzo 21, 2023• Pronto soccorso
Numerosi fattori contribuiscono all’insorgere delle otiti e prima di stabilire la terapia è...
Read More →