Written by 4:10 pm Dermatologia

Malformazioni vascolari e tumori benigni dell’endotelio

Le malformazioni vascolari di interesse dermatologico nei neonati sono molto frequenti. Esistono forme congenite e forme che si palesano dopo pochi giorni dalla nascita. Si calcola che almeno uno su tre ne presenti una forma che, nella maggior parte dei casi, scompare o rimane per lo più senza conseguenze o segni permanenti. Importante però, anche al fine di una prognosi e una terapia accurata, oltre che di una informazione corretta ai genitori, che lo specialista riesca fin dai primi giorni a porre una diagnosi differenziale che, a prima vista, non è sempre semplice. Può trattarsi, infatti di una macchia di colore rosso-vino, o più scura e ben delimitata, avere l’aspetto di una fragola, essere isolata, di colore bluastro, ma anche essere rilevata delimitabile alla palpazione, da sola o associata a patologie all’interno di diverse sindromi che coinvolgono più tessuti. L’argomento è molto complesso e quindi una prima semplice distinzione va fatta, all’interno delle manifestazioni cliniche non congenite fra i nevi flammei (anche noti come angiomi piani) e gli emangiomi infantili. I primi rappresentano una patologia vascolare malformativa, caratterizzata dalla sola dilatazione dei capillari, senza l’ipercellularità e la proliferazione endoteliale che caratterizzano gli emangiomi. La macchia, da pochi millimetri a molto estesa, di forma variabile ma ben delimitata, da color salmone a rosso acceso o scuro in rapporto alla profondità dei vasi dilatati, sotto la pressione digitale tende a scomparire temporaneamente. La prerogativa fondamentale di questa lesione è che è statica, ovvero non ha la tendenza ad estendersi e in molti casi può regredire. Quello che nel tempo appare come un ingrandimento è solo dovuto alla crescita fisiologica del paziente che amplia la grandezza nella sua sede iniziale, che può trovarsi in ogni parte del corpo. Il viso è il distretto in cui più volte si presenta il nevo flammeo, e anche sulla nuca (nevo di Munro-Politzer). Cosa si può anticipare ai genitori rispetto alla sua evoluzione? In termini generali, se la macchia è localizzata in posizione mediana sulle linee embrionali di chiusura (l’osso sacro, la fronte, le narici), con forma rotondeggiante e rosea, andrà incontro a una regressione spontanea nei primi mesi o massimo nei primi anni. Se invece la lesione sul viso è laterale, oppure colpisce gli arti inferiori, di solito non va incontro a regressione spontanea e si può associare ad anomalie vascolari che coinvolgono altri tessuti (Sindrome di Sturge-Weber o angioma encefalo-trigeminale; Sindrome di Klippel-Trénaunay-Weber o angiomatosi ipertrofizzante; Sindrome di Lindau Von Hippel, angiomatosi retino-cerebrale). 

1) Emangioma a 10 settimane
2) Emangioma a 3 mesi
3) Emangioma a 3 anni
4) Emangioma a 5 anni

Passiamo ora a ricordare le caratteristiche distintive degli Emangiomi infantili che, come è noto, sono invece tumori benigni dei vasi sanguigni che si originano nella cute, nel periodo perinatale, per un errore della proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo stadio di differenziazione. L’emangioma infantile tende a comparire dopo i primi giorni di vita e quasi sempre entro il primo mese. Se ne distinguono due forme: la variante superficiale immatura singola, che somiglia a una fragola (emangioma tuberoso), frequentemente localizzata alla testa ma possibile anche sulle mucose e in ogni altra parte del corpo, e una variante profonda sottocutanea matura (emangioma cavernoso) raramente isolata e di tinta bluastra se è più superficiale, o in forma rilevata. In entrambi i casi, le lesioni non hanno carattere statico, come nel nevo flammeo, e le differenze fondamentali si riscontrano sul piano strutturale e nella evoluzione, perché dopo la loro comparsa crescono e si ingrandiscono con percorsi diversi. L’emangioma tuberoso, per la sua immaturità, al microscopio presenta una notevole proliferazione delle cellule endoteliali che delimitano il vaso capillare ed è proprio l’immaturità dei vasi neoformati che ne provoca l’accrescimento fino al sesto mese quando si stabilizza. Verso il quarto-sesto anno di vita la lesione tende a schiarirsi dal centro verso la periferia, e si può dire che è iniziata la fase della regressione, che però non è quasi mai completa, e in particolare, in alcune sedi (vulva, solco intergluteo), può andare incontro a un’ulcerazione che esita in una cicatrice orlata da teleangectasie. L’emangioma cavernoso è invece considerata la forma matura, costituita da ampie cavità ematiche circondate da endotelio differenziato, e ciò spiega la sua scarsa tendenza all’estensione o alla regressione. Entrambe le varianti degli emangiomi possono essere associate a varie sindromi (di Ryley-Smith; dell’angioma blù gommoso; di Proteus; di Maffucci; di Gorham; di Bannayan). Passiamo ora ai trattamenti più utilizzati. Nel caso di un nevo flammeo che non regredisce è possibile il ricorso al laser, all’elettrocoagulazione e, a seconda dell’estensione, al camouflage con cosmetici coprenti.Il trattamento degli emangiomi pone, invece, un problema preliminare: attendere una risoluzione spontanea fino ai 4-6 anni oppure intervenire subito nella fase espansiva in cui la regressione è ancora possibile? In quest’ultimo caso, con quale modalità? è evidente che il trattamento dipende dalla dimensione, localizzazione e gravità. Fino a qualche anno fa, oltre a una terapia compressiva con bendaggio elastico, si ricorreva ai farmaci steroidei, all’embolizzazione dei vasi sanguigni e, in ultima analisi, alla rimozione laser o chirurgica. Da qualche anno è stato approvato per gli emangiomi infantili in fase proliferativa, in bambini di età compresa tra 5 settimane e 5 mesi, un trattamento sistemico (Hemangiol), soprattutto se la lesione costituisce una minaccia per la vita o per le funzioni. In più, il farmaco è indicato anche per quelle forme ulcerate aggravate dal dolore e che non rispondono ai normali interventi di medicazione. Si tratta, in ultima analisi, degli emangiomi a più alto rischio di cicatrici o deformazioni permanenti.

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Tag:, , Last modified: Marzo 5, 2021
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