La classificazione degli emangiomi: congeniti e infantili

Gli emangiomi sono il tipo più comune di malformazione vascolare nei neonati e nei bambini. In base a quando e dove crescono sono classificati in emangiomi congeniti diffusi e emangiomi infantili. I primi, molto rari, si sviluppano in utero e sono presenti alla nascita e vengono distinti in (a) Emangioma congenito rapidamente involutivo (RICH): non va incontro a una crescita postnatale e spesso si riduce rapidamente durante il primo anno di vita. La localizzazione sul cuoio capelluto sembra originare dalla regione sub-periostale e possono essere interessate le ossa della volta cranica nel feto, difetto che si risolve dopo la nascita quando il tumore regredisce. La resezione precoce nel periodo neonatale si effettua di solito solo per quelle lesioni che, a causa della loro sede, possono comportare emorragie. (b) Emangioma congenito non involutivo (NICH): di norma solitario, meno esteso alla nascita, piatto o leggermente sporgente, rotondeggiante. La superficie esterna è bianca con un centro rosato, con una minima telangectasia, o violaceo per l’aggregazione di telangectasie sottili. Alla nascita è difficile capire se le lesioni di media grandezza siano riconducibili ai RICH o ai NICH e quest’ultimi devono essere differenziati tramite biopsia anche dagli angiomi congeniti a ciuffi a placca singola e dall’emangioendotelioma kaposiforme. Nonostante non regrediscano e crescano proporzionalmente al bambino la prognosi dei NICH è buona e quando causano un danno estetico la sola opzione terapeutica è l’escissione chirurgica e la ricostruzione mediante chirurgia plastica. Gli emangiomi infantili sono più comuni e, a loro volta, possono essere distinti in (a) forme superficiali 55% (immature) e (b) forme profonde 15% (mature) e forme miste 30% dei casi, che sono una combinazione di entrambi i componenti: superficiali e profondi. Possono essere segmentali e coinvolgere un’ampia regione anatomica, isolati o multipli e si chiamano, in questo caso, multifocali, oppure estendersi in superficie senza coinvolgere un’intera regione anatomica e vengono allora chiamati indeterminati. Di solito compaiono durante le prime settimane di vita, continuando a crescere durante il primo anno. Nelle forme superficiali si riducono lentamente negli anni successivi, in quelle profonde la regressione è estremamente rara. Una diagnosi differenziale va fatta fra i RICH, i NICH e gli emangiomi immaturi infantili, e la certezza diagnostica può giungere solo dall’analisi immunoistochimica, in quanto, sia le cellule endoteliali dei NICH che dei RICH non sono immunoreattive al GLUT-1 che è invece il marcatore fenotipico specifico per l’emangioma infantile.