Written by 10:57 am Dermatologia

Le parapsoriasi nei bambini non vanno sottovalutate

La psoriasi nel primi anni di vita non è un evento da considerarsi troppo raro e diversi casi si sviluppano prima dei due anni d’età. Il sesso femminile sembra essere affetto con frequenza doppia rispetto ai maschi. Ben nota è la forma più comune, quella localizzata nell’area del pannolino  (napkin psoriasis), caratterizzata da un’eruzione eritematosa lucida, ben delimitata, di colore rosso vivo, a livello dell’area dei genitali esterni, delle pieghe delle cosce, perineo e glutei. Molto meno frequenti e, pertanto, di maggior difficoltà diagnostica sono le cosiddette parapsoriasi, un gruppo di dermatosi eritemato-squamose a eziologia sconosciuta, fra loro poco differenziabili, ma che condividono caratteristiche cliniche simili. Nel tempo ciò ha rappresentato un vero problema nosologico in quanto i vari autori le hanno di volta in volta inserite, considerandole solo varianti cliniche, all’interno di altri gruppi di patologie. Per questa difficoltà si è generalmente convenuto che le forme di parapsoriasi certe si manifestano con due forme fondamentali: a piccole e a grandi chiazze. Il primo tipo (detto anche dermatosi digitata o dermatite cronica superficiale) di colorito roseo-bruniccio presenta lesioni molteplici,non pruriginose, di forma rotondeggiante e ovale, (inferiori a 5 cm) a limiti netti, non consistenti e scarsamente rilevate, desquamanti e con un aspetto leggermente atrofico o rugoso. La localizzazione è prevalentemente alla radice degli arti e al tronco e nelle lesioni digitate, il decorso è dermatomerico, soprattutto sui fianchi e sull’addome, lungo le linee di clivaggio, dando l’impressione di un abbraccio che lascia i segni delle dita sulla pelle. Questa distribuzione e l’assenza del segno di Auspitz la rendono facilmente distinguibile da una vera psoriasi. La patologia è di solito benigna e stazionaria, e nel tempo il colore delle lesioni vira dal bruno al giallognolo, con maggiore atrofia della superficie che diventa sempre più lucente e spiegazzata, a “carta di sigaretta”.

Al microscopio si notano edema e un infiltrato linfocitico perivascolare nel derma superficiale con foci di ipercheratosi, parachetosi, esocitosi. Alcuni autori considerano questa forma a piccole chiazze una possibile variante, oppure una rarissima sua evoluzione in linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), anche noto nella sua forma classica come micosi fungoide. Il secondo tipo di parapsoriasi, a grandi chiazze, ha lesioni di norma tondeggianti, sono più grandi di 6 cm, di colorito roseo-brunastro o salmone, lievemente rilevate, ricoperte di piccole squame. Le chiazze sono solitamente asintomatiche con superficie finemente pieghettata, in alcune sono presenti aree di atrofia. Si localizzano in maniera irregolare, principalmente nell’area del bacino, ai glutei, sul tronco, e nelle superfici flessorie degli arti ma raramente all’estremità. La malattia ha una insorgenza iniziale con una chiazza unica o duplice, l’andamento è cronico, con evoluzione lenta caratterizzata dalla scomparsa con l’esposizione al sole durante l’estate e la ricomparsa in autunno. La principale diagnosi differenziale va fatta con lo stadio premicosico del linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), specie quando la lesione è refrattaria a qualsiasi terapia. La difficoltà diagnostica è ancor più maggiore nella cosidetta variante poichilodermica in cui le chiazze presentano accentuate aree di atrofia dell’epidermide che evidenziano teleangectasie e pigmentazione. Al microscopio si evidenziano una lieve acantosi, un infiltrato linfocitico e possibili fenomeni di esocitosi. È proprio la presenza di un infiltrato di cellule mononucleate a banda (CD4+), con atrofia dell’epidermide, vacuolizzazione dello strato basale, dilatazione capillare unitamente alla presenza di cellule T helper monoclonali con epidermotropismo specifico che può far sospettareuna evoluzione (dal 10 al 30% dei casi) verso una micosi fungoide precoce. I genitori del piccolo paziente vanno informati che il trattamento della parapsoriasi a piccole placche è facoltativo e nel caso si decida di procedere è solamente sintomatico, basato su emollienti ed eventualmente preparazione topiche di steroidi, mentre la fototerapia a banda larga e la PUVA terapia, isolatamente o in associazione hanno una efficacia limitata.

Gli emollienti favoriscono l’allontanamento delle piccole squame, l’idratazione cutanea e la preservazione della barriera cutanea, impedendo le sovrainfezioni. I cortisonici topici da consigliare sono quelli non fluorurati di media-debole potenza ed è sempre sconsigliabile nei bambini una terapia sistemica. Il trattamento della parapsoriasi a grandi placche è invece considerato molto importante per cercare di impedire la possibile evoluzione verso la micosi fungoide. Bene quindi la PUVA terapia, la fototerapia con UVB a banda stretta (311 nm) e i corticosteroidi topici. Si considera estremamente necessario tenere sotto controllo clinico periodico il paziente anche attraverso biopsie cutanee ripetute che forniscono la migliore indicazione del rischio di progressione e sviluppo in CTCL, una patologia che richiede il ricorso a trattamenti molto più incisivi. Per finire: alcuni autori includono all’interno della famiglia delle parapsoriasi anche una forma guttata anche chiamata Pitiriasi Lichenoide varioliforme (varicelliforme). Si tratta di una dermatite papulo-desquamativa diffusa, anch’essa non pruriginosa, con particolare polimorfismo evolutivo, di cui non si conoscono l’eziologia e la patogenesi e per la quale è stata avanzata una causa immunologica in immunocomplessi circolanti o per una iperattività cellulo-mediata. La forma acuta di Mucha-Habermann che si manifesta con sintomi generali quali febbre non elevata, cefalea, artromialgie, astenia, ha una evoluzione acuta con l’improvvisa comparsa di papule cutanee (raramente sulle mucose) sormontate da vescicole o bolle che in pochi giorni vanno incontro a fenomeni necrotico-emorragici. Le croste scure cadono in alcune settimane con esiti cicatriziali e la guarigion totale avviene entro 6 mesi. Al microscopio si nota un infiltrato di cellule mononucleate, parachetosi, vasculite endoteliale, emazie stravasatee necrosi epidermica. La parapsoriasi guttata cronica è asintomatica, compare nei bambini con l’eruzione di papule lenticolari agli arti e al tronco, più raramente alle estremità. La lesione elementare ha una dimensione di circa 5-10 mm, appare eritematosa e poi s’iscurisce, è ricoperta da più strati di squame biancastre che si possono staccare con un colpo secco come fossero una “ostia”. La regressione avviene in circa un mese con esiti iprcromici che tendono a scomparire, ma nuove lesioni possono ricomparire dando al quadro clinico il suo aspetto polimorfo. Non ci sono trattamenti.

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Tag:, , , , , Last modified: Luglio 15, 2020
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