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L’albinismo fra scienza e superstizione

Il Malawi è uno dei pochi Paesi africani senza sbocco sul mare. Si trova nell’Africa orientale all’interno della regione tropicale e sembra avere un triste primato. Sarebbero infatti una ottantina le persone affette da albinismo uccise negli ultimi anni, tant’è che pochi mesi fa il suo Presidente ha dovuto ufficialmente condannare questi episodi e sia le Nazioni Unite che l’associazione Amnesty International hanno lanciato una campagna internazionale in difesa dei bambini albini vittime di pregiudizi, credenze e miti popolari, ma anche di violenze, assassinii, indifferenza ed emarginazione sociale, discriminati in famiglia, a scuola e, da grandi, nel lavoro. Colpa della superstizione che ha portato spesso al loro sacrificio perché si crede che gli albini siano per metà uomo e metà dio, persone dai poteri soprannaturali con particolari poteri magici e taumaturgici, oppure fantasmi appartenenti a una famiglia maledetta. Ma il fenomeno non si limita solo al Malawi perché si hanno notizie di aggressioni anche in altre zone dell’Africa, dove sarebbe in atto un vero traffico di albini, o soltanto dei loro capelli, braccia, gambe, alcuni organi, sangue e altre parti del corpo, per creare pozioni e talismani che si credono miracolosi. Si dice gli stregoni assoldino squadroni della morte per rapirli e ucciderli e che il corpo di una persona con albinismo può valere fra i 65 e i 70.000 euro.

Sono molto frequenti anche gli stupri nei confronti degli albini, perchè altra credenza diffusa è che avere rapporti sessuali con loro faccia regredire una malattia come l’Aids. Migliaia di persone con albinismo vivono perciò nella paura costante di essere rapiti o uccisi. Per fare chiarezza su ciò che la scienza ci dice, iniziamo con il chiarire che l’albinismo non è una malattia ma una anomalia genetica ereditaria che provoca deficit di pigmentazione melaninica in diversi tessuti: pelle, peli, capelli, iride e coroide. Una persona albina non è cieca, gli occhi rossi sono dovuti alla mancanza di pigmento nell’iride (transilluminazione iridea) e nella retina (translucenza maculare), che determina un deficit visivo assieme ad altri difetti oculari: ipoplasia della fovea, nistagmo, fotofobia, incrocio anormale delle fibre ottiche a livello del chiasma (decussazione anomala). La penombra permette agli albini di vedere meglio rispetto a quando sono esposti a luce forte e violenta. L’Albinismo è causato dal difetto totale o parziale di uno dei 17-18 geni che danno all’organismo le istruzioni necessarie per la produzione della melanina nella pelle e negli occhi. Il gene associato ad ogni forma sarà indicato con l’acronimo OCA (albinismo Oculocutaneo che coinvolge pelle, capelli ed occhi) oppure OA (Albinismo Oculare che coinvolge solo gli occhi) più il numero del gene difettoso. La maggior parte dei tipi di OCA è autosomica recessiva, mentre un solo tipo di OA è recessivo X linked. In sintesi, uno dei geni difettosi che lo determina è localizzato su una coppia di autosomi ed entrambe le copie devono essere difettose perché si manifesti la condizione. Se una è difettosa e l’altra normale, il disordine non si manifesta: l’individuo, maschio o femmina che sia, risulta portatore sano, in grado di produrre una quantità sufficiente di pigmento.

Nell’albinismo oculare recessivo X linked il gene difettoso è localizzato sul cromosoma X e perchè la condizione si manifesti è necessario che ci siano due copie difettose del gene nella femmina, mentre ne basta una sola nel maschio. Questo aiuta a spiegare la diversa probabilità con cui il disordine si manifesta principalmente nei maschi che ereditano dalla madre l’X e quindi, eventualmente, la copia difettosa del gene. La madre è, in genere, una portatrice sana ma presenta un caratteristico disegno della pigmentazione retinica. Nel mondo soffre di albinismo una persona su 20mila, in Africa una su 5mila, in Italia le persone albine sono stimate tra i 2500 e 5000 individui. Una delle cause dell’alta incidenza è il matrimonio tra consanguinei, specie in regioni africane dove esistono comunità matriarcali, come a esempio le zone costiere della Tanzania. L’albinismo totale oculocutaneo riguarda tutto il corpo che è caratterizzato da pelle bianchissima, capelli bianchi o giallo paglierino di consistenza setosa e occhi grigio-bluastri. Nell’albinismo parziale, relativamente più frequente, la mancanza di pigmentazione è di solito limitata a piccole zone come un ciuffo di capelli, una zona cutanea, o a uno solo degli occhi. Purtroppo, alcuni albini presentano anche anomalie delle vie nervose, responsabili della trasmissione delle sensazioni visive dall’occhio al cervello, e pertanto mancano, a esempio, della visione binoculare. Vi sono, poi, altri tipi di albinismo, come quello che provoca vitiligine. Nelle aree tropicali, dove l’intensità delle radiazioni solari è molto più elevata, una scarsa protezione da parte della melanina rende la pelle albina facilmente soggetta a cheilite attinica e a cheratosi attinica, che possono degenerare in un cancro cutaneo, determinando una vita media al di sotto dei 30 anni. È difficile dire quanto possa esporsi al sole una persona albina, perché il tempo di esposizione è in relazione sia alla quantità di melanina presente che all’intensità delle radiazioni ultraviolette.

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Tag:, , , , , , Last modified: Luglio 9, 2020
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