A cura del dott. Maurizio Pettinato, U.O. Complessa di Dermatologia, Az. Osp. Universitaria Vittorio Emanuele, Catania
La psoriasi è un’affezione molto frequente, con una incidenza media del 2,5%, che fino a poco tempo fa si pensava non si manifestasse mai prima del secondo anno di vita. Oggi sappiamo che, del 25% dei casi che si manifestano prima dei 16 anni, dal 2 al 6% si verificano prima dei 2 anni, dal 2 al 10% nell’età compresa fra i 2 e i 6 anni, e il 10 -20% dai 6 ai 10 anni. Mentre nell’adulto la malattia colpisce con eguale frequenza maschi e femmine, nel bambino il sesso femminile sembra essere affetto con frequenza doppia rispetto ai maschi. Fra i più importanti fattori scatenanti che si riscontrano nel bambino vanno ricordati i traumi, causa del noto fenomeno di Koebner; le infezioni, in particolare quelle streptococciche delle vie aeree, che inducono manifestazioni acute di psoriasi guttata 1-2 settimane dopo l’esordio dell’infezione. Anche il morbillo può precedere la manifestazione psoriasica, ma è anche possibile che questa infezione o il vaccino antimorbilloso, possano migliorare le lesioni psoriasiche del bambino. In letteratura sono riportati casi di disordini metabolici, quali l’ipocalcemia, o indotti dalla dialisi, che hanno scatenato manifestazioni psoriasiche, al pari di alcuni farmaci (beta-bloccanti, sali di litio, antimalarici e, meno frequentemente: fenilbutazone, indometacina, salicilati, ioduro di potassio, sulfonamide). Fattori endocrini scatenanti sono la pubertà e il periodo premestruale. Fra quelli ambientali, il freddo induce un peggioramento, mentre il sole e il clima caldo migliorano la malattia. I quadri clinici con cui la psoriasi puòpresentarsi nel bambino non differiscono di molto dalle forme dell’adulto, per cui si potranno osservare lesioni tipiche di psoriasi volgare, guttata, delle pieghe, palmo-plantare, ungueale, eritrodermica, pustolosa e artropatica. Quello che invece necessita di una particolare attenzione è la diagnosi differenziale con diverse dermopatie, alcune rare, altre molto comuni. Nella Dermatite da pannolino la zona interessata inizialmente è quella convessa, mentre, se è interessato il fondo delle pieghe, va esclusa una Candidosi. Poi, se la dermatite si estende al di fuori dell’area del pannolino, e solo in questa evenienza, si puo’ pensare a una psoriasi invertita, che peraltro è frequente in associazione con un’artropatia.
Studi retrospettivi hanno dimostrato che una buona parte dei piccoli pazienti affetti da dermatite seborroica infantile svilupperà una psoriasi tipica. In genere, però, la dermatite seborroica del capillizio presenta lesioni squamocrostose più grassose e giallastre, con bordi più sfumati che nella psoriasi e, a livello della radice del naso e dei solchi nasogenieni, non mancano mai le tipiche lesioni seborroiche di questa dermatite. Diverse Micosi possono simulare una psoriasi, ma è anche certo che queste infezioni possano determinare un fenomeno di Koebner e attivare la malattia psoriasica a livello delle pieghe. Le lesioni di una vera Psoriasi eritrodermica tendono a estendersi a tutta la superficie cutanea e alle unghie, in modo diverso da quelle di una Ittiosi eritrodermica, una forma congenita recessiva, mentre la Psoriasi pustolosa palmoplantare va sempre differenziata da una disidrosi palmoplantare, che è generalmente rappresentata da vescicole più che da pustole ed è espressione o di una forma atopica di base – e allora sarà più facilmente stagionale – oppure di una ide micotica – e allora non sarà difficile trovare, in altre sedi, una tipica epidermofizia. Uno sguardo alla istopatologia: nelle forme minime o guttate di psoriasi si osserva un infiltrato misto di neutrofili e di linfociti T sparso nel derma superficiale perivascolare, associato a edema del derma papillare. L’epidermide si presenta moderatamente iperplastica, con un aumento delle figure mitotiche basali e zone di paracheratosi (presenza di residui nucleari). Quando le lesioni sono clinicamente più sviluppate, l’infiltrato perivascolare è prevalentemente linfocitario e la dilatazione dei vasi del derma papillare, edematoso, e del plesso superficiale è ben evidente. L’epidermide mostra un’importante iperplasia con un aumento delle figure mitotiche anche al di sopra della zona basale, una diminuzione o scomparsa dello strato granuloso e una ipercheratosi paracheratosica relativamente confluente in cui sono distinguibili aggregati di polinucleati neutrofili (ascessi di Munro-Sabouraud). Agli esami di laboratorio: nelle puntate acute di psoriasi eritrodermica, ma soprattutto di psoriasi pustolosa, si può osservare leucocitosi, elevazione della VES, ipocalcemia e ipoalbuminemia. Nella psoriasi guttata si osserva spesso un TASLO elevato. Come per l’adulto, nel bambino la terapia della psoriasi è topica e sistemica. Nel primo gruppo si utilizzano: cheratolitici che consentono il distacco delle squame, favorendo la penetrazione nella cute di altri farmaci. Il più usato è l’acido salicilico, da solo o associato a catrame, ditranolo, corticosteroidi. Le preparazioni galeniche solfo-saliciliche, ben tollerate, uniscono gli effetti litici dell’acido salicilico a quelli cheratoplastici dello zolfo. Nel bambino le concentrazioni di ac. salicilico non devono superare il 2% e le applicazioni devono essere effettuate su aree limitate, dato il maggior rischio di intossicazione salicilica (acidosi metabolica). L’acido salicilico è molto utile nella psoriasi del cuoio capelluto, quando spesse squame impediscono la penetrazione dei principi attivi. I catrami terapeutici derivano dalla distillazione del carbon fossile (coal tar o catrame minerale) o da alcuni vegetali (catrami di legno o olio di cade). Sono costituiti da una miscela di numerose sostanze (idrocarburi aromatici, composti fenolici, azotati e organici solforati). Il catrame ha proprietà antisettiche, antinfiammatorie e cheratoplastiche ed è impiegato nella psoriasi per le sue azioni antimitotica e fotodinamica. Il più efficace è il coal tar, che ha però l’inconveniente del colore nero e dell’odore sgradevole, in soluzione alcolica o incorporato in unguenti o paste in varia percentuale. Attualmente non è consentita la sua utilizzazione negli shampoo. Il trattamento combinato di catrame e raggi UVB (metodo di Goeckerman) è più efficace del solo catrame.
Tra i vantaggi del catrame c’è la sicurezza: a parte le follicoliti su cute sana, fenomeni di irritazione primaria o di allergia da contatto sono rari. La sua potenzialità cancerogena sembra assai limitata e vere controindicazioni sono la Psoriasi invertita del bambino e le forme Eritrodermiche e Pustulose generalizzate. Il Ditranolo o antralina è un derivato sintetico della Crisarobina. Si utilizza in unguento, pasta, crema o come tintura in concentrazioni dallo 0,05 all’1%, e blocca la divisione cellulare per inibizione della sintesi del DNA. Non possiede tossicità sistemica ma ha alcuni svantaggi: colora di marrone cute e tessuti ed è notevolmente irritante su cute sana, per cui non viene quasi mai utilizzato nei bambini. I cortisonici agiscono sia direttamente sulla proliferazione dei cheratinociti, sia indirettamente per la loro azione immunosoppressiva e antinfiammatoria. Vengono usati in forma di crema, unguento o lozione, da soli o in associazione con cheratolitici. Sebbene i cortisonici potenti (fluorurati) siano più efficaci, i rischi legati al loro uso nel bambino sono notevoli, per una malattia tendenzialmente cronica come la psoriasi. I cortisonici topici non fluorurati di media debole potenza sono, quindi, il trattamento di scelta. L’infiltrazione intralesionale, impiegata talvolta negli adulti, non appare indicata in pediatria. Sempre sconsigliabile, non solo nei bambini, è la terapia sistemica della psoriasi con cortisonici, per il rischio di un effetto rebound dopo la cessazione del farmaco. L’uso della vitamina D nella psoriasi è motivato dalla sua capacità di ridurre la moltiplicazione e di indurre la differenziazione cellulare. Un suo derivato, il Calcipotriolo, in commercio sotto forma di crema, unguento e lozione, possiede la stessa attività, ma con conseguenze limitate sul metabolismo del calcio. Ne viene però sconsigliata l’applicazione al volto e alle pieghe. Il Tazarotene, retinoide per uso topico sotto forma di gel, mostra notevole attività riducente. Va applicato solo sulla chiazza psoriasica in quanto fortemente irritante su cute sana. Utilizzato anche in associazione con cortisonici topici, pare sia in grado di prolungare il periodo di remissione della malattia. In caso di Psoriasi guttata una terapia antibiotica è raccomandabile, specie se gli esami ematologici danno una cultura positiva per streptococco patogeno. L’antibiogramma guiderà la scelta di un antibiotico specifico. Quando non vi sia la possibilità di eseguire esami di laboratorio, è consigliabile l’impiego della Eritromicina per os per la sua efficacia e tollerabilità. I Retinoidi sono analoghi sintetici della vitamina A, che modulano la differenziazione cellulare e hanno effetto antinfiammatorio. Il più usato è l’Etretinato, specie nella psoriasi pustolosa grave. Il dosaggio medio è di 0.5 mg/kg/die, ma ci sono fastidiosi e frequenti effetti collaterali, tra cui la forte potenzialità teratogena, che persiste sino a due anni dalla sospensione del farmaco. Nei bambini il limite a una terapia a lungo termine è rappresentato dalle modificazioni scheletriche (iperostosi, osteoporosi, calcificazioni extrascheletriche, chiusura prematura delle epifisi) e in particolare la calcificazione dei legamenti intervertebrali. Il fastidio maggiore è invece costituito dalla secchezza degli epiteli. L’aumento di trigliceridi e colesterolo regredisce alla sospensione della terapia. L’etretinato può essere associato con la fototerapia (Re-PUVA). La Ciclosporina A è un farmaco immunosoppressore con attività selettiva contro la risposta immune cellulomediata e azione inibitoria sui linfociti T-helper e sulla produzione di interleuchina 2 e linfochine. Il dosaggio medio è di 3-5 mg/kg/die. Metabolizzata a livello epatico, ha due principali effetti collaterali: l’ipertensione e la diminuzione della funzionalità renale, dosedipendenti ma reversibili. È sconsigliata, infine, al di sotto dei 12 anni, la Fototerapia con raggi UVA in associazione a psoralenici per uso topico o sistemico. I raggi UVB, invece, sono efficaci anche da soli. Per concludere: non corrisponde al vero che la comparsa precoce di psoriasi sia da considerare un indice prognostico negativo. La psoriasi è tendenzialmente cronica, ma con periodi di remissione e riaccensione molto variabili. Le lesioni possono scomparire per decenni o progredire via via negli anni.
