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La Sclerodermia Sistemica: colpisce meno di un bambino su un milione

La sclerosi sistemica è una malattia progressiva sistemica rara, che colpisce in prevalenza le donne. In Italia, questa patologia interessa attualmente quasi 30.000 individui e si sviluppa principalmente tra i 40 e i 50 anni, anche se la sua forma più grave e invalidante può manifestarsi già tra i 20 e i 25 anni. È una malattia del tessuto connettivo che coinvolge la pelle, i vasi sanguigni, il cuore, i polmoni, i reni, l’apparato digerente (tratto gastrointestinale) e l’apparato muscoloscheletrico. Identificare la sclerosi sistemica può essere complesso in ragione delle molteplici manifestazioni della malattia e dei differenti organi che può coinvolgere. Come spiega Marco Matucci-Cerinic, Professore Ordinario di Reumatologia presso l’Università Vita-Salute San Raffaele: “Oggi, grazie ai criteri di classificazione VEDOSS (Very Early Diagnosis of SSc, ovvero diagnosi molto precoce di sclerosi sistemica) e ACR/EULAR del 2013, abbiamo la possibilità di identificare la sclerodermia in modo tempestivo anche nelle fasi più precoci ed avviare un percorso di approfondimento sull’interessamento degli organi interni in modo tale da decidere una terapia che porti rapidamente ad una remissione con un controllo dell’andamento della malattia nel tempo. È importante sottolineare che una diagnosi precoce seguita da un piano terapeutico tempestivo ed appropriato ottimizzano la risposta del paziente, rallentando l’evoluzione della malattia e riducendo la possibilità che si creino danni tissutali a livello cardiaco, polmonare, renale e gastrointestinale”. La sclerodermia sistemica è molto rara in età infantile e si registra all’incirca 1 nuovo caso ogni 1.000.000 bambini di sclerosi sistemica. Nella sclerosi sistemica giovanile, i sintomi iniziali più comuni sono il fenomeno di Raynaud e l’indurimento della cute delle mani.

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Tag:, , , Last modified: Giugno 26, 2024
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