Quali sono le principali cause della cianosi e in che modo è possibile diagnosticarla nel modo giusto?
Forse vi è capitato di leggere la curiosa notizia, diffusa sui maggiori quotidiani italiani a fine febbraio, di un paziente paraguayano presentatosi al pronto soccorso con le mani completamente blu. Il medico di turno, tale dott. Alejandro Ginzo, dopo aver constatato che il paziente che aveva chiesto il suo aiuto non presentava altra sintomatologia, ha subito diagnosticato un’acrocianosi, probabile malattia virale, trombosi da stato di ipotrombinemia. Tuttavia, tutte le cure attuate non hanno sortito alcun effetto e le mani restavano blu, al punto di far apparire questo segno come il sintomo principale di un morbo ancora sconosciuto. Così il medico non si è dato per vinto e ha iniziato a passare in rassegna le malattie più misteriose, coinvolgendo specialisti di altre discipline per risolvere il difficile caso fino a quando, si è scoperto l’arcano: il colore anomalo sulla cute era causato dal fatto che il paziente si era disinfettato le mani con l’alcol e poi le aveva poggiate sui suoi jeans nuovi, trasferendo in tal modo il colore dai pantaloni al palmo delle mani. La storia qui raccontata, che se non fosse vera sembrerebbe una barzelletta, evidenzia come dinanzi a un colorito anomalo della pelle, anche il più esperto dei professionisti, possa entrare in crisi, andando a ricercare spiegazioni e soluzioni, spesso ai limiti del credibile, pur di tentare di fare una diagnosi corretta. Certamente, osservare un colorito blu o nero della pelle, delle mucose o del letto ungueale, non può essere ignorato, sia se causato dalla rara argiria, patologia provocata dall’esposizione prolungata a composti dell’argento, o quando rappresenta un sintomo molto grave, talvolta di una condizione di rischio per chi lo presenta, in special modo quando il paziente è un bambino. Vale quindi la pena ricordare che nella maggior parte dei casi, la cianosi (dal greco κυάνωσις, kyànosis, derivato da κύανος, kyànos, che significa azzurro, livido) è quasi sempre una problematica legata alla scarsa ossigenazione locale dei tessuti dovuta a disturbi circolatori con stasi vascolare, o sistemica da scarsa ossigenazione da malattie polmonari. Le cellule ematiche deputate a trasportare l’ossigeno sono di colore rosso vivo e contribuiscono a donare alla pelle la tipica colorazione rosa, più o meno accesa.
Se il sangue non contiene abbastanza ossigeno, diventa di un colore blu tendente al viola, trasferisce una tinta bluastra alla pelle, che tutti riconoscono come cianotico. In base alla causa generante e alla loro manifestazione si riconoscono diversi tipi di cianosi ma, fondamentalmente, i motivi che possono portare a una cianosi estremamente grave sono una grave insufficienza respiratoria o anche malformazioni cardiache, che oltre a creare ipossia possono accompagnarsi a coaguli nelle arterie polmonari. Ma una cianosi può essere il segno primario di un principio di soffocamento o annegamento, in corso di una bronchiolite o di una polmonite, ma si può manifestare, in maniera più lieve, anche ad altitudini elevate. Il rallentamento della circolazione sanguigna e il conseguente ristagno ha quasi sempre come causa una insufficienza cardiaca, ma possono essere le ostruzioni dei vasi sanguigni a livello periferico a rallentare la circolazione come avviene nella sindrome di Raynaud. La Cianosi nei neonati e nei bambini può essere di due tipi: centrale, quasi sempre a causa di uno scompenso o di una malformazione cardiaca, con almeno un terzo del valore totale di emoglobina normale (tra 12 e i 16 grammi per decilitro nelle bambine, tra i 13,5 e i17 g/dl per i bambini) che non è ossigenato; e in caso di cianosi periferica, nel neonato e nel lattante (fino a 8-10 mesi di età) si evidenzia un’importante differenza di ossigenazione del sangue venoso e arterioso che è la forma meno pericolosa e normalmente si manifesta alle estremità. In questo caso, la causa è puramente vascolare ed è dovuta a una forte esposizione a temperature basse o all’immaturità della circolazione periferica, molto rallentata proprio nelle parti più estreme del corpo. Si tratta di un fenomeno comune e non preoccupante, dal momento che tutto ciò non interferisce con la normale circolazione nei vasi centrali che riforniscono gli organi vitali. Una cianosi centrale che può essere molto pericolosa coinvolge il nascituro se, durante il parto, il cordone ombelicale gli si attorciglia intorno al collo, provocando una ostruzione meccanica alla ventilazione polmonare. In questo caso la cianosi si espande a tutto il corpo e richiede un intervento rapido e rianimativo.
Nei bambini, come negli adulti, la cianosi distrettuale può derivare da un coagulo che blocca l’afflusso di sangue alla zona colpita, ma anche dalla sindrome di Raynaud, dalle basse temperature o da forti emozioni causano spasmi vascolari che bloccano il flusso sanguigno delle dita delle mani e dei piedi, delle orecchie e del naso. L’osservazione di una cianosi può anche avere un significato utile: se accompagnata da affanno, maggiore frequenza del respiro, muscoli del torace che si ritraggono con la respirazione, infatti, è consigliato sottoporre il bambino ad alcuni esami (emocromo, emogasanalisi arteriosa, tomografia del torace) per chiarire se esistono difetti cardiaci congeniti o per rimuovere un ostacolo alla respirazione.
