Comunicare l’incertezza: la Pitiriasi Lichenoide

Qual è la cosa che più conta per i genitori durante una visita pediatrica? La risposta non è certamente univoca e, a questo proposito, ogni specialista potrebbe dire la sua. C’è chi pensa che tutta l’importanza venga attribuita all’efficacia della cura prescritta, chi ritiene che un rapporto terapeutico positivo si fonda sull’autorevolezza dello specialista, sulla sua capacità di rassicurare dando una diagnosi certa, altri segnalano che i genitori apprezzano particolarmente la capacità di ascolto mostrata dal loro pediatra, per altri ancora, infine, chi aspetta una diagnosi considera come fattore essenziale il ricevere informazioni esaurienti sulla eventuale malattia, sulla sua possibile durata, la causa precisa, la prognosi e la possibilità di una risoluzione spontanea o a seguito di una terapia ben descritta. Orbene, l’esperienza insegna che spesso non si hanno a disposizione tutte queste informazioni e l’incertezza sulla causa, o sulla durata, la mancanza di cure specifiche e la possibilità di continue recidive, anche dopo una apparente risoluzione parziale o totale, possono rendere il rapporto con i genitori carico di un livello d’incertezza che potrebbe con facilità minare la loro fiducia. è questo sicuramente il caso in cui, dovendo comunicare la diagnosi di Pitiriasi Lichenoide, il pediatra è costretto ad ammettere che si tratta di una malattia cutanea la cui origine non è ben definita, che potrebbe essere legata a una reazione immunologica nei riguardi di agenti infettivi, non sappiamo se virus o batteri, che il suo esordio acuto ha una evoluzione spontanea benigna, talvolta con sintomi generali quali febbre, astenia, artralgie, ma anche no, che la risoluzione avviene di solito in tempi lunghi, da qualche settimana a un anno, ma c’è la possibilità di recidive, come pure raramente potrebbe evolvere in un linfoma cutaneo e – non sappiamo ancora perché – anche diventare cronica. Inoltre ci sono autori che ritengono che la forma acuta e la forma cronica non siano due varianti della stessa malattia ma due malattie distinte fra loro, con aspetti sovrapponibili. In sintesi, se non fosse una cosa seria lo si potrebbe definire il Festival delle Incertezze. Proviamo a immaginare un caso classico, pensando come potrebbero sentirsi, allora, due genitori che avevano chiesto una visita pediatrica solo per capire a cosa fossero dovute alcune piccole papule rossobrunastre purpuriche comparse sul torace, sull’addome e sulle cosce del proprio figliolo. All’inizio avevano pensato a una varicella perché le lesioni erano andate incontro a modificazioni e a gettate subentranti, mancava il prurito e la febbre, né c’era una compromissione delle condizioni generali. Per esperienze pregresse fatte con gli altri figli avevano applicato prima una crema cortisonica, e poi una crema antibiotica, in entrambi i casi senza successo. Il fatto che il bambino non si lamentava li aveva in parte tranquillizzati ma ora, di fronte alla diagnosi di una malattia dal nome così poco rassicurante, vogliono avere più informazioni, ma soprattutto certezze, che invece sfortunatamente non ci sono. Situazione scomoda per un pediatra che pure, in maniera eccellente, aveva fin da subito notato che, all’interno del quadro polimorfo dell’eruzione cutanea, c’era come elemento caratterizzante una papula brunastra dura e resistente alla digitopressione, che evolve allargandosi e appiattendosi, diventando più bruna, al di sopra della quale, successivamente, compare una squamo-crosta centrale a ostia, facilmente staccabile con una curette o con un colpo d’unghia. Inoltre non gli era sfuggita la localizzazione quasi ubiquitaria delle lesioni, a esclusione della sede palmoplantare, del volto e del capillizio. Era bastato questo per suggerirgli la diagnosi di Pitiriasi lichenoide acuta (PLEVA) o anche Malattia di Mucha-Haberman, che colpisce soprattutto i bambini e i giovani adulti. Ma siamo certi che due giovani e apprensivi genitori possano accontentarsi di una risposta che si fonda solo sull’occhio clinico e sull’esperienza del pediatra che hanno di fronte? Specie se alla domanda relativa alla causa della malattia si sentono rispondere che essa rimane ancora incerta, che probabilmente è una malattia infiammatoria a origine multipla, scatenata da un’infezione virale delle vie respiratorie superiori, varicella, gastroenteriti virali, infezioni da virus di Epstein-Barr, otite media, polmonite, morbillo, parotite, rosolia, toxoplasma, rickettsia, tonsillite e altre infezioni da Streptococco pyogenes o Stafilococco aureus. Ma ci potrebbe essere però anche una ipersensibilità a un famaco assunto dal bambino. In fine, la cosa che li lascia più perplessi è la notizia che per quanto riguarda il trattamento, in assenza di una terapia specifica, resta solo la fotoesposizione per facilitare la regressione delle lesioni, mentre i tentativi fatti con antibiotici e cortisonici hanno finora dato risultati difficilmente valutabili in una condizione di evoluzione spontanea. Come consolazione, l’applicazione giornaliera di una buona crema idratante è però sempre utile. A questo punto, torniamo al quesito di partenza di questo articolo, lasciando al nostro lettore, la scelta del comportamento migliore che il nostro pediatra dovrebbe adottare per convincere i due confusi genitori sulla correttezza della propria diagnosi clinica. Se l’autorevolezza non sembra bastare si potrebbe suggerire di ricorrere a una biopsia eseguita su una papula preferibilmente insorta da poco tempo. L’esame istopatologico è in grado di rivelare alcuni elementi tipici: una lieve acantosi e l’edema dell’epidermide con infiltrazione di eritrociti e di linfociti, la presenza di cheratinociti necrotici, la disorganizzazione e la scomparsa parziale o totale della interfacie dermo-epidermica. Nel sottostante derma, un denso infiltrato infiammatorio perivascolare composto prevalentemente da linfociti CD4 e la presenza di paracheratosi confluente o focale. In questo modo è più facile attuare anche una diagnosi differenziale con la psoriasi guttata, l’entomodermatosi, il lichen planus, la pitiriasi rosea di Gibert e il sifiloderma papuloso. Discorso analogo è quando si tratta della Pitiriasi Lichenoide cronica, che può rappresentare l’evoluzione di una forma acuta oppure presentarsi come entità autonoma. Identificata nel 1894, da un dermatologo tedesco, Joseph Jadassohn è stata a lungo ritenuta, per l’aspetto simile alla psoriasi guttata, una parapsoriasi a insorgenza negli adolescenti e giovani adulti con una predilezione per il sesso maschile. Oggi la si classifica come una dermatosi a etiopatogenesi ignota, non contagiosa, caratterizzata dalla eruzione simmetrica di papule, di pochi millimetri di diametro, non pruriginose, a superficie liscia e colore rosso rosa, che nel tempo si allargano, diventando bruno-rossastre, e tendono a formare una piccola squama, facilmente staccabile. Le lesioni sono disseminate prevalentemente sul tronco e sugli arti, e scompaiono dopo alcune settimane, lasciando esiti ipercromici o ipocromici, con una successiva comparsa di nuovi elementi. All’esame istologico si vede a livello dermico un infliltrato dovuto a una reazione cellulo-mediata verso virus o batteri Stafilococco aureo, Streptococco pyogenes, Parvovirus B19, virus di Epstein-Barr, Citomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, ecc.. Secondo diverse fonti è considerata eccezionale, invece, la variante ulcero-necrotica iperpiretica di Degos, che di norma è preceduta e accompagnata da importanti alterazioni dello stato generale (febbre, astenia, cefalea, atralgie) ed eruzioni che si succedono per mesi, di notevole intensità. Per la terapia, come nella forma acuta, ci si orienterà verso farmaci sintomatici per contrastare la compromissione dello stato generale, mentre nei casi più lievi la scelta è fra l’astenersi dalla terapia, consigliando solo l’esposizione ai raggi solari, o un trattamento con cortisonici topici e creme emollienti. Il ricorso agli antistaminici per via orale andrebbe limitato ai rari casi in cui fosse presente un eventuale prurito. Nei bambini c’è chi consiglia un trattamento con macrolidi per via orale. Per il più esteso coinvolgimento sistemico che caratterizza la variante ulcero-necrotica febbrile la terapia potrebbe produrre benefici il ricorso a steroidi e antibiotici e una terapia infusionale, indipendentemente dall’età in cui si manifesta la malattia.